JNNP:额颞部痴呆诱发和不诱发肌萎缩侧索硬化的认知和行为

在现在的医学深入研究中，腰颞部痴呆（FTD）与肌萎缩侧索硬化（ALS）的确切间的关系尚未完全清楚。高达15%的ALS病患蓬勃发展为FTD，同样比率的FTD病患蓬勃发展为ALS。这两种疾病在思维障碍方面有相似点，但在FTD中时有频发。在两种情况下亦会频发病理学转变。对于有ALS和不含ALS的行径变异FTD（bvFTD）病患中间的这样一来比较是罕见的。本批判性比较深入研究借此确定FTD-ALS和bvFTD病患在思维和行径上是否共存表型相异。

方法：这项深入研究包括临床确诊为bvFTD或FTD-ALS的病患和健康志愿者。根据临床痴呆评分（CDR）受试者，病患属于轻度至中度损伤范围，该受试者针对罹患FTD的病患展开了修改。 所有病患均不符bvFTD的当代确诊标准规范。 FTD-ALS病患也不符ALS的El-Escorial标准规范。对bvFTD或FTD-ALS病患及健康控制组展开神经细胞心理试验中，重点深入研究第二语言、分派系统和社会思维。通过护理者回顾测算行径巨大变化。血液采样筛选出已知的FTD基因。

结果：共有23例bvFTD、20例FTD-ALS和30例控制组 。在思维试验中方面，病患与控制组中间共存非常大相异，断定了思维试验中对FTD的敏感性。bvFTD和FTD-ALS组的观感类似，尽管ALS-FTD病患在几类流利性和评估语法生成的词语排序任务上准确度稍大。bvFTD病患观感出更广泛的行径转变，其抑制、冲动、移情剥夺和每一次行径更为频繁。FTD-ALS的行径以冷漠为主。C9ORF72每一次扩展与第二语言相关任务的性能较差有关。

结论：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72每一次扩张病患的思维和行径共存相异。这一发现提高了bvFTD和FTD-ALS表型变异的可能性，对早期检测FTD-ALS有着临床意义，对FTD与ALS间的关系的特性有着理论意义。