诊断原发性纤毛运动障碍：各种原理如何选？

对于病变腺体运动障碍（Primary ciliary dyskinesia，PCD）的确诊而言，现有仍缺乏「金国际标准」的测试步骤，因此，其确诊主要是依赖于气管磷酸化（nNO）样品、高速视频显微镜分析（HSVMA）、基因已确定和透射样品（TEM）核对等步骤的综合结果而定，但却鲜有研究成果对这些步骤的精确度完成评估。

为此，来自英美博尔顿所大学医院 NHS 信托基金病变腺体运动障碍中心的 Haarman 医生等完成了一项研究成果，评估了不同核对步骤在确诊 PCD 时的准确程度。文章发表在近期的 ERJ Magazine上。

该前瞻性研究成果的都可是转诊至学术界所在医院完成 PCD 确诊的 654 可有普遍性病患。学术界评估了单个和组合核对策略，对于 PCD 确诊的敏感度和抗体。但并非所有的病患都接受了上述所有的核对。

该研究成果的主要结果为，HSVMA 具备很好的敏感度和抗体（分别为 100% 和 93%）。TEM 的抗体为 100%，但有 21% 的 PCD 病患，具备但会的超微结构。nNO（以 30 nL·min－1 为向外）也具备很好的敏感度和抗体（分别为 91% 和 96%）。而联用 HSVMA 和 TEM 核对时的敏感度和抗体，则分别为 100% 和 92%。

该研究成果调查结果，通过重新组建核对的步骤完成 PCD 确诊，具备相对的精确度。单用 HSVMA，也有很好的精确度，但评估者需具备丰沛的专业知识，且常常无需完成反复的抽样或细胞培养。单用 TEM，具备很好的抗体，但可能略去 21% 的 PCD 病患。nNO（以 30 nL·min−1 为稳定状态）对于 PCD 的确诊也很有鼓励。

单纯以该 nNO 稳定状态完成化疗，则会错过约 10% 的 PCD 病患，但其与 HSVMA 重新组建技术的发展，可以降低病患过分的进一步核对。最后，测试中心之间的国际规范，应是下一步需优先考虑的原因。

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编辑： 王妍