JAAD 看图诊断：多灶性痛性斑块及结节

近日新竹市东北大学附属医院面部科的 Shih 研究员在 J Am Acad Dermatol 的 IMAGES IN DERMATOLOGY 乒乓分享了一例极具挑战连续性发病，你能诊治吗？

发病简介

患者为 27 岁女连续性，诉持续连续性进展咳嗽 2 月。体格定期检查：任左膝盖、肩部、四肢及下石首多发病变连续性丘疹及结节（图 1 及图 2），质地厚实，钞票至猪肉大小不一。患者共约查体无特殊，既往体健，无类似阿兹海默，手脚影像学定期检查无特殊。任左膝盖结节唯活检，病症如图 3 所示，A. 免疫组化示 CD4+、CD20-；B. 显示 CD30 免疫组化结果。

看完了基本阿兹海默，来测验一下吧。

1. 最可能的病因是什么？

A. 面部除此以外变连续性大细胞会霍奇金

B. 面部甲状腺肿大 B 细胞会霍奇金

C. 蕈都为水痘伴大细胞会产物

D. 面部利什曼病

E. 更有细菌感染感染

2. 哪种免疫组化结果最最大限度检验患者是原发连续性还是继发连续性疾病？

A. 脾脏人体内蛋白

B. B 细胞会霍奇金 2

C. 细胞会周期蛋白质 D1

D. CD30

E. 除此以外变连续性霍奇金转移蛋白

3. 此患者最恰当的治疗方法是什么？

A. 切除动切除

B. 高效均匀分布糖皮质激素

C. 放疗

D. 系统设计应用于甲氨蝶呤

E. 联合化疗

答案二阶

问题 1：A. 面部除此以外变连续性大细胞会霍奇金（cutaneous anaplastic large cell lymphoma，cALCL）

A. cALCL 特点为红色至黄褐色结节，故常愈演愈烈病变，约 20% 发病呈多发连续性。的组织病症学示除此以外变连续性大细胞会结节连续性或甲状腺肿增生，无向表皮连续性表现，大细胞会故常见卵形或外缘形胞核分裂，免疫连续性状为 CD30+/CD4+，伴全 T 细胞会抗原多变连续性出错，如 CD2、CD3 及 CD5。

B. 面部甲状腺肿大 B 细胞会霍奇金的的组织病症有时候为单一大淋巴结都为细胞会甲状腺肿增生，免疫组化示淋巴结都为细胞会的全 B 细胞会上标阴连续性，如 CD20+。

C. 蕈都为水痘伴大细胞会产物是指在侧边大细胞会增生 ≥ 25%。大细胞会免疫连续性状为 CD30+或 CD30–。的组织病症有时候为小中大型淋巴结都为细胞会多形连续性混合连续性增生，而非以大淋巴结细胞会都为集中于。此发病无向表皮连续性，阿兹海默中无持续连续性斑片/淡褐色期等不支持 C 选项。

D. 面部利什曼病病变早期的活体为的组织细胞会集中于的混合炎连续性细胞会的致密连续性、甲状腺肿增生。此病特征是细胞会内外存在无纤毛体，亦被称为 Leishman-Donovan 小体。

E. 更有细菌感染感染的组织病症学有时候为多形核分裂白细胞会质脓肿及异物巨细胞会连续性水痘形成。

问题 2：E. 除此以外变连续性霍奇金转移蛋白（anaplastic lymphoma kinase，ALK）

A. 脾脏人体内蛋白的免疫组化可推论白血病细胞会来源于脾脏系，用意病因急连续性脾脏系白血病。然而脾脏人体内蛋白有时候不存在于原发连续性及继发连续性面部除此以外变连续性大细胞会霍奇金。

B. 除了原发连续性面部小管中心地带霍奇金，B 细胞会霍奇金 2 的免疫组化在多数 B 细胞会及 T 细胞会霍奇金原则上阴连续性。可用于检验原发连续性面部小管中心地带霍奇金与持续连续性小管细胞会霍奇金，但异议发病不适宜。

C. 细胞会周期蛋白质 D1 的免疫组化阴连续性大部分载于所有套细胞会霍奇金，但其他类型霍奇金引人注目阴连续性。

D. CD30 的免疫组化在原发连续性及继发连续性面部除此以外变连续性大细胞会霍奇金中原则上阴连续性。

E. ALK 的免疫组化检测能高度提示除此以外 ALK 基因的染色体交替。ALK 在持续连续性除此以外变连续性大细胞会霍奇金可为阴连续性或阴连续性，而 cALCL 引人注目 ALK 基因的染色体交替，故大部分所有 cALCL 原则上为 ALK 阴连续性，ALK 阴连续性提示持续连续性除此以外变连续性大细胞会霍奇金。对 ALK 阴连续性患者，通过进一步实验室定期检查考虑到面部外疾病及必需存在的其他淋巴结的组织增生连续性疾病，则可病因 cALCL。

问题 3：D. 系统设计应用于甲氨蝶呤

A. 仅对于孤立连续性或均匀分布连续性皮损考虑动切除。

B. 尚无证据表明此疗法可能有效性。

C. 若皮损局限，可考虑放疗。

D. 系统设计应用于甲氨蝶呤是 cALCL 皮损泛发时的首选治疗。

E. 对于面部外受累发病可考虑联合化疗。

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校对： 费杨虹虹